辗转千里寻“真凶”！眼科联合多科室披荆斩“疾”

近日，我院眼科眼肿瘤团队突破层层难关，与超声科、病理科携手努力，克服重重困难，为一名54岁男性噬血细胞综合征患者成功寻得病因，重新点亮“生命之光”。该患者表示，“我先后辗转省内外很多医院，步履千里，始终没有解决问题，饱受折磨。省四院的专家医术精湛，为我明确了疾病的真相，非常感激。”

患者因乏力伴发热1周到当地医院就诊，检查显示全血细胞均明显减少，考虑血液系统疾病，当地医生建议到上级医院进一步诊治。随后，患者就诊于北京和省内多家医院，进行了骨髓穿刺、外周肿大淋巴结穿刺活检、PET-CT、全身核磁、基因检测等检查，仍不能明确病因。根据该患者的特殊情况，唯有眼眶肿物没有穿刺，因眼眶肿物距离眼球及眶周血管较近，且患者全血细胞非常低，很多医院眼科因风险较大未进行该操作。

患者一家承受着巨大的压力，之后慕名就诊于我院眼科郝玉华主任的门诊。在了解患者既往就诊及治疗经过后，郝玉华主任医师、张希奎主治医师联合超声科纪晓惠主任医师对患者病情进行全面评估和详细探讨，决定在超声引导下行眼眶肿物穿刺。

患者的病情非常特殊，其眼眶肿物内下方距离眶缘1cm处有一根较大的动脉血管，而肿瘤内侧又紧挨着眼球，一旦穿刺出血，在患者血小板及白细胞危急值的状态下开眶止血，无疑是难上加难。其次，术后暴发感染的风险也难以控制。同时，穿刺是为了更好地明确病理，需要选用粗针，这又极大增加了穿刺风险……面对如此复杂的形势，在眼科肿瘤团队和纪晓惠主任医师的配合下，确定穿刺位置和进针方向、深度，经过三次“惊心动魄”的穿刺，顺利取出三条鱼肉状肿物组织，病理诊断后，疾病的“真容”终于露出水面，患者确诊为非霍奇金弥漫大B淋巴瘤。噬血细胞综合征考虑为淋巴瘤继发，需要积极控制淋巴瘤原发病。之后，患者前往我院血液中心接受进一步规范化精准治疗。

噬血细胞综合征，是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征，噬血细胞综合征的发病率为1/1000000，病死率约48％，噬血细胞综合征缺乏特异性临床表现，由于潜在病因多种多样，因此易误诊、漏诊；噬血细胞综合征进展很快，一旦发生，易危及生命，是一种进展迅速的高致死性疾病，噬血细胞综合征未经治疗的中位生存时间不超过2个月，部分患者通过规范化治疗可以治愈。对于符合诊断标准的患者，及早进行病因筛查，才能更好地指导后续治疗。

依托我院强大的肿瘤综合救治平台，在眼部肿瘤方面，眼科对罕见病、疑难病的诊治有着强大的信心。此次高难度眼眶内肿物诊断性活检技术的开展，进一步提升了我院眼科在眼肿瘤方面的综合诊疗水平。

河北医科大学第四医院眼科始建于1956年，是河北医科大学眼科学临床专业博士研究生和硕士研究生培养点，河北省住院医师规范化培训专业基地，河北省全科医师培训点，为河北省临床重点培育专科。科室现有开放床位45张，全科人员32人，高级职称7人，其中主任医师/教授5名，副主任医师/副教授2名，博士研究生导师1名，硕士研究生导师6名。博士5名，硕士17名。眼科实力雄厚，各专业人才梯队健全，技术精湛，设备齐全。科室拥有美国爱尔康高速玻切机、白内障超声乳化仪、德国海德堡眼底血管造影系统、光相干断层扫描仪、法国罗兰电生理仪、英国欧堡广角照相系统以及眼底激光机、电视野计等国际一流设备。主要开展各类复杂玻璃体、视网膜手术、屈光白内障超声乳化+人工晶体植入手术、儿童青少年近视防控、斜视手术或非手术矫正；眼部肿瘤、青光眼、眼表疾病、泪器疾病、眼部美容及各种眼科疑难手术。其中玻璃体视网膜疾病、白内障、眼部肿瘤、斜弱视及近视防控等专业已形成特色强势学科。

文/张希奎