协同作战！我院眼科联合多学科成功救治罕见病儿童

近日，我院眼科接收了一名患有罕见病的8岁小患者，在我院确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。经多学科协作，医疗团队成功完成左眼眶内病损切除、左侧颅骨病损切除及局部激素治疗手术，同时进行了额骨缺损修补。术后患儿恢复良好，平安出院。

该患儿因左眼眶周围持续疼痛10余天到我院就诊，前期在其他医院接受眼眶CT检查提示可能存在泪腺恶性肿瘤，患儿家属万分焦虑。眼科郝玉华主任带领眼肿瘤团队，为患儿制定了详尽的检查方案，但综合各项检查只显示为骨质破坏的阳性体征，还需进一步诊断。

郝玉华主任表示，该患儿诊疗非常具有挑战性，涉及后期治疗和生活质量，务必谨慎对待。我院迅速启动了多学科团队协作（MDT）诊疗模式，组织了儿科、CT磁共振科、放疗科、神经外科及风湿免疫科等多学科的联合会诊。会上，魏广川主任医师说明了MDT的目的，张希奎主治医师详细汇报了患者病情。儿科朱秀丽副教授和神经外科刘海英副主任医师在病房内为患儿进行体格检查。

随后，多位专家围绕疾病诊断、手术方式及后续治疗策略展开了深入讨论。刘海英副主任医师认为，病变侵及脑膜，但尚未突破脑膜，首选全切，并在全切后采用人工骨修补被侵蚀的眶骨；次选局部切除。风湿免疫科赵宇飞主治医师根据患儿的相关指标排除了风湿免疫性疾病。CT磁共振科齐晓辉主治医师、儿科朱秀丽主副教授及放疗科刘青副主任医师则从患儿的发病年龄和影像学表现等方面进行鉴别诊断，认为患儿可能患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症。朱秀丽副教授建议进一步完善骨髓形态学检查和术前检查。各科室专家结合自身专业，共同制定出完善的诊疗方案。

会后，郝玉华主任、魏广川主任医师和张希奎主治医师为患儿进行了骨髓穿刺检查，并成功实施了左眼眶内病损切除、左侧颅骨病损切除及局部激素治疗手术，同时进行了额骨缺损修补。术后病理结果证实患儿确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者术后恢复良好，因患儿存在颅骨破坏、脑膜受侵及脑组织炎症等问题，待术后拆线后，医务人员将给予其全身治疗以预防肿物复发。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种炎性髓系肿瘤，特征为丝裂原活化蛋白激酶途径的激活性突变，可能导致多个器官（皮肤、骨骼、淋巴结、肺部等）的朗格汉斯细胞出现克隆性增殖。儿童中LCH的发病率约为每百万5至8例，主要累及骨骼、皮肤、淋巴结和肺部，严重时可能影响肝脏、脾脏和骨髓等器官。该病的治愈情况差异较大，既可表现为自愈性骨病，也可能涉及多系统而难以治愈，甚至危及生命。

在整个治疗过程中，护理团队发挥了重要作用。眼科副护士长吕苏梅带领护理团队对患儿及家属给予了高度重视与精心照顾，术前积极配合医生做好各项准备工作；术后严格执行分级护理制度，定时巡视病房，观察患儿伤口敷料情况及松紧度，测量光感，并间断为患儿进行眼部冷敷等护理措施。在日常护理中，她们积极开展心理疏导，关注患儿的情绪变化，通过组织家属参与小组讨论，增进对疾病的认知，增强应对能力，确保患儿在治疗过程中保持积极的心态。

在医护团队的共同努力下，患儿已顺利出院。此次完成高难度治疗，不仅体现了多学科协作的重要性，也展现了我院眼科MDT模式在提高诊断准确性、优化治疗方案、提升治疗效果及促进医疗资源整合等方面的显著优势。依托我院强大的多学科综合诊治团队，眼科将继续致力于提升疑难病和罕见病的诊治水平，构建更加完善的多学科共同诊治体系，为患者提供高水平、高质量、高效率的医疗服务。

文/孟优 张希奎